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9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」
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4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）
「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。
是什麼疾病這麼可怕？
「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......
罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？
陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。
目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）
「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。
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陳其邁盼轉達「反對一國兩制」 韓國瑜：廢話太多
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高雄市長韓國瑜出訪港、澳，密會中聯辦主任引發爭議，今（25日）下午也將和國台辦主任劉結一見面，好友陳其邁昨呼籲韓國瑜，希望他能以「中華民國高雄市長」名義，將「反對1國2制」的民意轉達給國台辦，韓國瑜今回應「讓陳其邁在酒吧等我」「他廢話太多」。
高雄市長韓國瑜此次出訪港澳，不但與2地特首見面，甚至密會中聯辦主任引發爭議，韓國瑜也承認在面對熱情的澳門台商會成員時，因為當下場面熱鬧曾脫口而出「我也可以選澳門特首」，他解釋「就是玩笑話，沒有別的意思。」而今天韓國瑜將在深圳與國台辦主任劉結一會面。
曾和韓國瑜在高雄市長有君子之爭的行政院副院長陳其邁，昨向好友喊話，希望韓國瑜能以「中華民國高雄市長」稱呼，向國台辦主任劉結一傳達台灣人民的聲音，「我想習近平國家主席在年初提出1國2制台灣方案，台灣人90％以上都是反對，希望韓市長能夠把台灣人的聲音傳給劉結一國台辦主任！」
韓國瑜今早對此回應：「先問陳其邁他有沒有想我？」「叫陳其邁在酒吧等我，我陪他喝杯酒好不好」「他廢話太多」。而對於賴清德臉書發文提醒「只賣農產品，不賣身」，韓國瑜則表示「酸言酸語不要管那麼多」「他豬八戒賣不了人蔘果，我孫悟空開始在賣，你有什麼好扯後腿的」。
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